El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) es un trastorno raro que afecta a las mujeres. Se caracteriza por la falla del útero y la vagina para desarrollarse adecuadamente en mujeres que tienen una función ovárica normal y genitales externos normales. Las mujeres con este trastorno desarrollan características sexuales secundarias normales durante la pubertad (p. ej., desarrollo mamario y vello púbico), pero no tienen un ciclo menstrual (amenorrea primaria). A menudo, la imposibilidad de iniciar el ciclo menstrual es el signo clínico inicial del síndrome MRKH. El rango y la gravedad del síndrome MRKH pueden variar mucho y el trastorno generalmente se divide en tipo I, que ocurre como un hallazgo aislado, y tipo II, que ocurre con anomalías de sistemas de órganos adicionales, incluidos principalmente los riñones y el esqueleto. Debido a la naturaleza del trastorno, el síndrome MRKH puede causar importantes desafíos psicológicos y se recomienda asesoramiento. La causa exacta del síndrome MRKH sigue siendo en gran parte desconocida, pero ahora no hay duda de un origen genético. En este sentido, una actualización de las publicaciones de investigación más recientes muestra la participación de varios segmentos cromosómicos, algunos de los cuales incluyen genes que probablemente explican el trastorno.

La formación irregular de partes reproductivas femeninas que afectan el sistema se conoce como Conducto Mülleriano-Renal-Cervicotorácico-arriba…

Causas:
No hay una sola causa de anomalías MURCS disponibles. Podría ocurrir debido a cualquiera de las siguientes razones:

1. Defecto del desarrollo: el defecto a veces es leve con la detección de solo unos pocos problemas o ningún problema. Ocurre cuando los problemas provocan problemas de espalda, problemas de columna y problemas menstruales en etapas posteriores de la vida.

2. Defectos hereditarios: estos se detectan en el momento del nacimiento o justo antes del nacimiento de un bebé. Los detalles de los conductos subdesarrollados y el útero se encuentran en la ecografía de los controles del desarrollo.

3. Mutación de genes: los cambios en la formación de genes o el recuento incompleto de cromosomas dan lugar a estos defectos congénitos. Ocurren debido a mutaciones en los genes de los padres y crean defectos en un niño.

Herencia:
1. Los trastornos que son tan raros se diagnostican y reciben tratamiento. La razón por la cual MURCS no tiene ningún fármaco específico inventado es la rareza de esta enfermedad y los riesgos indetectables.

2. Le ocurre a una de cada 5000 mujeres ya que el defecto está relacionado con las partes reproductivas femeninas y problemas posteriores debido a las mismas.

3. Hay dos tipos de síndromes de los conductos de Müller: Tipo 1 con desarrollo vaginal fallido y Tipo 2 con manifestaciones extragenitales.

Síntomas
Anomalías en los órganos reproductores femeninos, el cuello, la boca, las extremidades esqueléticas y el sistema nervioso
Condiciones
Órganos genéticos subdesarrollados, Defectos en el útero, las trompas de Falopio, el cuello uterino, Problemas en el crecimiento de la altura, la columna vertebral, los riñones y la cara
drogas
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Conducto Mülleriano-Renal-Cervicotorácico-arriba… generalmente se reconoce al comienzo de la pubertad cuando una niña cruza o está en la adolescencia. Es el momento en que una mujer joven tiene dificultades en su ciclo menstrual o no lo consigue.

Diagnóstico:
Seguir los procedimientos médicos puede ayudar a detectar el defecto antes de que se convierta en cáncer:

1. Ultrasonido: Confirma anormalidad de un tracto genital y debe realizarse en el momento del ciclo menstrual.
2. Resonancia magnética: evalúa la anatomía pélvica femenina.


Tratos:
1. Cuando la condición es leve y no afecta el proceso de reproducción, no hay necesidad de tratamiento para curar el defecto.

2. Los problemas cruciales debido a este defecto ocurren principalmente en las áreas de menstruación con dolores insoportables y pérdida de sangre. Este problema solo puede ser resuelto por Intervención Quirúrgica.

3. Las cirugías dependen de la gravedad de los síntomas en el cuerpo de un individuo y la reacción del cuerpo en consecuencia.

4. Además, el tratamiento puede extenderse o cambiar según los daños en las paredes uterinas y los problemas de los conductos:

- Manejo de Agenesia Vaginal: Este proceso corrige defectos vaginales y fallas en el desarrollo. También incluye asesoramiento con los pacientes para una mejor comprensión de un paciente.

- Infertilidad y Trasplante de Útero: Las cirugías mayores incluyen el trasplante de útero y la mejora de problemas de infertilidad. El trasplante de útero se ha convertido en el primer tratamiento de infertilidad para mujeres con síndrome MRKH.

Síntomas
Anomalías en los órganos reproductores femeninos, el cuello, la boca, las extremidades esqueléticas y el sistema nervioso
Condiciones
Órganos genéticos subdesarrollados, Defectos en el útero, las trompas de Falopio, el cuello uterino, Problemas en el crecimiento de la altura, la columna vertebral, los riñones y la cara
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El conducto mulleriano-renal-cervicotorácico-arriba... puede surgir cuando una mujer tiene problemas para concebir o mantener un embarazo. Muchos problemas en los músculos pélvicos o en la región abdominal durante las relaciones sexuales o la menstruación indican el síndrome MURCS.

Los defectos generalmente causados por un defecto congénito o problemas que ocurren en el desarrollo de los órganos reproductivos femeninos, son todos Conducto Mülleriano-Renal-Cervicotorácico-Arriba.

Tipos y factores de riesgo de MURCS:
Hay diferentes etapas de problemas de desarrollo en los conductos conectados a las trompas de Falopio y otros órganos abdominales:

1. Útero Unicornuado (UU): El conducto mülleriano subdesarrollado provoca un útero en forma de banana y una formación renal incompleta. Esto da como resultado dos subtipos de este tipo:
2. Útero didelfo: es como una duplicación completa del útero con un "útero doble" con la vagina, el cuello uterino y el útero divididos en dos mitades.
3. Útero bicorne: el más común de ambos, la forma se describe con dos cuernos. En este caso, el útero tiene forma de corazón en lugar de forma de pera.
4. Útero septado: se extiende a una sola parte del útero y puede llegar hasta el cuello uterino.
5. Hipoplasia: todas las partes del conducto de este tipo no se forman y están subdesarrolladas.
6. Útero arqueado: el defecto de forma del útero ocurre en este tipo con el fondo ligeramente hacia adentro y hacia afuera. Pero es tan leve que se considera normal.
7. Útero relacionado con DES: la cavidad uterina en forma de T, los cuernos dilatados y el cuello uterino y la parte superior de la vagina malformados pueden clasificar esta anomalía.


Síntomas
Anomalías en los órganos reproductores femeninos, el cuello, la boca, las extremidades esqueléticas y el sistema nervioso
Condiciones
Órganos genéticos subdesarrollados, Defectos en el útero, las trompas de Falopio, el cuello uterino, Problemas en el crecimiento de la altura, la columna vertebral, los riñones y la cara
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La aplasia del conducto mulleriano-aplasia renal-displasia somita cervicotorácica (MURCS) es un trastorno del desarrollo único con cuatro tipos comunes de malformaciones que incluyen aplasia o hipoplasia uterina, ectopia o agenesia renal, anomalías vertebrales y baja estatura. A la mayoría de las pacientes con conducto mülleriano-renal-cervicotorácico-superior se les diagnostica amenorrea primaria desde la adolescencia tardía. Sin embargo, algunos casos con asociación de MURCS no se diagnostican bien durante la infancia y los resultados a largo plazo no se informan bien.

El tratamiento de los pacientes con agenesia mulleriana incluye asesoramiento psicosocial y tratamiento de las anomalías anatómicas. Las opciones incluyen elongación vaginal y la creación quirúrgica de una neovagina.

1. Elongación vaginal: la elongación vaginal primaria por dilatación es el enfoque de primera línea adecuado en la mayoría de las pacientes porque es más segura, controlada por la paciente y más rentable que la cirugía. Cuando están bien asesoradas y emocionalmente preparadas, casi todas las pacientes (90-96 %) podrán lograr el éxito anatómico y funcional mediante la dilatación vaginal primaria.

2. Creación quirúrgica de una neovagina: la creación quirúrgica de una vagina requiere dilatación posoperatoria continua o coito vaginal para mantener una longitud y un diámetro vaginales adecuados; por lo tanto, no es un método para evitar la terapia con dilatadores vaginales. Debido a que la dilatación vaginal primaria tiene éxito en más del 90-96 % de las pacientes, la cirugía debe reservarse para las pocas pacientes que no tienen éxito con un dilatador primario.

3. Atención ginecológica general: los proveedores de atención médica deben saber que algunas preguntas ginecológicas de rutina, incluida la fecha del último período menstrual, son innecesarias y pueden hacer que las pacientes tengan menos confianza en el equipo de atención médica. Se debe preguntar a la paciente sobre cualquier flujo vaginal, sangrado, dolor pélvico o dispareunia. Se deben realizar exámenes pélvicos si existen preocupaciones sobre complicaciones, estenosis vaginal o estenosis.

Síntomas
Anomalías en los órganos reproductores femeninos, el cuello, la boca, las extremidades esqueléticas y el sistema nervioso
Condiciones
Órganos genéticos subdesarrollados, Defectos en el útero, las trompas de Falopio, el cuello uterino, Problemas en el crecimiento de la altura, la columna vertebral, los riñones y la cara
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